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为什么葡糖六磷酸脱氢酶缺乏会引起溶血

葡糖六磷酸脱氢酶(g6pd)缺乏是一种遗传性缺陷。由于g6pd的活性或稳定显著减弱,红细胞内葡萄糖通过磷酸己糖旁路(hmp)的代谢减少,影响辅酶还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(nadph)的产生,继而谷胱甘肽(gssg)的还原减少,致使红细胞抗氧化剂损害作用减弱,影响红细胞膜的功能而发生溶血。某些氧化剂物或化学物、蚕豆、感染和新儿时期最易激发溶血的发作。


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