什么是蚕豆病以及它的病因和发病机理是什么

蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（g6pd）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄。

蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于g6pd缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

初步研究发现，蚕豆浸出液与缺乏g6pd的红细胞温育后，能使红细胞内还原型谷胱甘肽（gsh）含量显著降低，高铁血红蛋白浓度增高。这一结果提示蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。研究者对从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴进行分析，发现均有抑制g6pd活性或减少缺乏g6pd红细胞的gsh含量的作用。也有可能在体内几种毒性物质协同作用。蚕豆中引起溶血的物质究为何物，至今仍未清楚。至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致病，研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有更多的毒性物质。晒干后，蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而减低。

蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于g6pd缺乏者，但并非所有的g6 pd缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏g6pd以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比g6pd缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。