新生儿rh溶血病是怎样发病的

rh(d)阴性的妇女被rh(d)抗原致敏，必须先有rh(d)阳性的红细胞进入她的血循环，才能产生抗rh(d)的抗体。rh(d)阳性红细胞进入rh阴性妇女血循环有两种情况。一种是过去分娩时出血，使rh(d)阳性胎儿红细胞有机会进入母体血循环。在分娩时致敏者，第一胎的新生儿患rh溶血病者极少见，即使发生也比较轻。但随着妊娠次数越多，抗rh(d)抗体的浓度也越高，新生儿的溶血病也越严重。另一种是过去曾经输入红细胞是rh(d)阳性的血液。这类致敏者，初次妊娠婴儿即可得严重的rh溶血病。rh阴性的妇女即使过去只输过一次rh阳性的血或相隔许多年，仍可呈长期致敏状态。在这种情况下产生的抗d抗体是分子较小的7sigg，能通过胎盘，进入胎儿的血循环，引起溶血病。

rh抗原的剂量与孕妇的免疫反应有密切关系。在妊娠时，初次接触到rh(d)阳性的红细胞后，其免疫反应较缓慢，约需几周甚至几月，所产生的抗体可能是分子较大的igm，不能越过胎盘进入胎儿的血循环。0.1毫升的rh(d)阳性、abo血型相合的红细胞可引起3％孕妇初发免疫反应；超过5毫升可使反应增至60％。自发性或人工流产有2%～4％的可能引起rh免疫。前置胎盘、胎盘过早剥离、妊娠毒血症、羊膜穿刺、剖腹产、钳产、胎盘人工剥离等产科手术均可引起胎盘出血，增加胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环而引起rh免疫的危险。第二次致敏时，很少量(0.1毫升)胎儿红细胞即可迅速产生强烈的免疫反应，所产生的抗体是igg。

从妊娠第6周开始，胚胎红细胞的rh抗原已具有刺激孕妇产生抗rh抗体的作用。抗d免疫球蛋白g(lgg)能通过胎盘进入胎儿的血循环，覆盖于rh(d)阳性的红细胞表面。这种抗体是不完全抗体，在血循环中红细胞不发生凝集，而在脾脏内被巨噬细胞吞噬，丧失部分胞膜，变成球形，最后仍在脾内被阻留而溶血。

大量的胎儿红细胞溶血可引起：①不同程度的贫血；②骨髓代偿性增生增多和髓外造血，后者引起肝脾肿大和外周血中出现大量有核红细胞；③严重者有门静脉及脐静脉高压及肝功能损害，继而引起血浆白蛋白过低，腹水及全身水肿；出现胎儿水肿症，说明病情很严重，胎儿可产前或生后不久即死亡；④黄疸和神经系统损害。红细胞溶血后，血红蛋白的血红素部分降解为胆红素。病情较轻者，血浆中的间接胆红素可通过胎盘进入母体，由母亲的肝细胞代谢、排泄，故胎儿和刚出生的婴儿黄疸一般不甚明显。但由于新生儿的肝功能尚不健全，而溶血继续在进行，故出生几小时后血浆胆红素浓度增高很快，胆红素可渗入神经细胞，特别脑的基底核、视丘下核、海马回、中脑和延髓的神经核而发生核黄疸，造成死亡或严重的后遗症。